Le carcinome de Merkel
Tumeur cutanée neuroendocrine rare et agressive — immunothérapie très efficace dans les formes avancées.
Le carcinome de Merkel est une tumeur neuroendocrine cutanée rare mais agressive, survenant préférentiellement chez les personnes âgées immunodéprimées. Malgré son agressivité, il répond exceptionnellement bien à l’immunothérapie : l’avelumab et le pembrolizumab obtiennent des taux de réponse remarquables, même aux stades métastatiques, avec des rémissions parfois durables.
- Tumeur neuroendocrine cutanée rare, de mauvais pronostic.
- Liée au Merkel Cell Polyomavirus (MCPyV) dans 80% des cas, et à l’exposition UV dans les autres.
- L’avelumab et le pembrolizumab ont transformé le pronostic des formes avancées.
- Chirurgie large + radiothérapie adjuvante pour les formes localisées.
🔍 Présentation clinique
Nodule cutané érythémateux ou violacé, ferme, indolore, à croissance rapide, souvent sur les zones photo-exposées (tête, cou, membres). Règle mnémotechnique AEIOU : Asymptomatique, Expansion rapide, Immunosupprimé, Older (>50 ans), UV-exposed.
⚠️ Facteurs de risque
🩺 Bilan
Biopsie cutanée avec immunohistochimie (CK20+, synaptophysine+, chromogranine A+, TTF-1-). TEP-scanner. Ganglion sentinelle si tumeur primaire et ganglions cliniquement négatifs.
💉 Traitements
Localisé
Exérèse large (marges ≥1–2 cm) + ganglion sentinelle. Radiothérapie adjuvante du site primaire et des aires ganglionnaires — réduit significativement le risque de récidive locale.
Avancé / Métastatique
Données récentes
- ADAM (avelumab adjuvant) : avelumab adjuvant après résection — amélioration de la SSP dans les stades III à haut risque.
- Anti-somatostatine (177Lu-DOTATATE) : dans les carcinomes de Merkel DOTATATE-positifs — données préliminaires prometteuses.
✅ Points clés de la prise en charge
Chaque décision est prise en RCP. Votre situation est unique.